8p11骨髓增殖綜合征是髓增髓癌一種包括不同類型的血細(xì)胞的血液系統(tǒng)腫瘤。根據(jù)早期細(xì)胞的殖綜展類型，血細(xì)胞被分成若干組(譜系)。合征或這些譜系中有兩種是嚴(yán)重髓細(xì)胞和淋巴樣細(xì)胞。8p11骨髓增殖綜合征患者能發(fā)展成骨髓細(xì)胞癌和淋巴細(xì)胞癌。淋巴
8p11骨髓增殖綜合征
這種情況可以發(fā)生在任何年齡。癌骨它通常始于骨髓增生性疾病，髓增髓癌其特點(diǎn)是殖綜展白血細(xì)胞增多，大多數(shù)受感染者也有嗜酸性粒細(xì)胞增多。合征或除了骨髓增生性疾病，嚴(yán)重許多人8p11骨髓增殖綜合征發(fā)生淋巴瘤。淋巴淋巴癌細(xì)胞在淋巴結(jié)中生長(zhǎng)并分裂，癌骨形成一個(gè)擴(kuò)大淋巴結(jié)的髓增髓癌腫瘤。
在大多數(shù)8p11骨髓增殖綜合征患者的殖綜展骨髓增生性疾病的發(fā)展進(jìn)入了一個(gè)快速增長(zhǎng)的血液癌癥稱為急性髓系白血病。
快速增長(zhǎng)的合征或骨髓癌細(xì)胞和淋巴癌細(xì)胞導(dǎo)致肝臟、脾臟下腫大。大多數(shù)8p11骨髓增殖綜合征患者有疲勞、盜汗的癥狀。一些攜帶者沒(méi)有癥狀，通過(guò)常規(guī)的血液檢查發(fā)現(xiàn)這種情況。
多數(shù)8p11骨髓增殖綜合征患者有盜汗的癥狀
8p11骨髓增殖綜合征的患病概率8p11骨髓增殖綜合征的患病率是未知的。它被認(rèn)為是一種罕見的疾病。
8p11骨髓增殖綜合征遺傳學(xué)改變8p11骨髓增殖綜合征是由遺傳物質(zhì)重組引起的(易位)之間的兩個(gè)染色體。染色體易位導(dǎo)致8號(hào)染色體臂P11位置的FGFR1基因的一部分與另一部分基因融合;最常見的是13號(hào)染色體上的zmym2基因。這些遺傳變化只存在于癌細(xì)胞中。
FGFR1基因引發(fā)蛋白質(zhì)發(fā)生一系列反應(yīng)，，使細(xì)胞發(fā)生一定的變化，如生長(zhǎng)和分裂。該信號(hào)接通FGFR1蛋白和生長(zhǎng)因子相互作用時(shí)。相反，當(dāng)FGFR1基因與另一個(gè)基因融合，無(wú)FGFR1信號(hào)接通生長(zhǎng)因子刺激的需要。不受控制的信號(hào)促進(jìn)細(xì)胞連續(xù)生長(zhǎng)和分裂，導(dǎo)致癌癥。
8p11骨髓增殖綜合征由FGFR1基因和其他基因融合導(dǎo)致的
研究人員認(rèn)為引起這種情況的突變發(fā)生在一種叫做造血干細(xì)胞或淋巴樣細(xì)胞的早期造血干細(xì)胞中。由于這個(gè)原因，這種情況有時(shí)被稱為干細(xì)胞白血病/淋巴瘤。
8p11骨髓增殖綜合征會(huì)遺傳嗎這種情況通常不是遺傳的，而是由身體細(xì)胞在受孕后發(fā)生的突變引起的。這種改變稱為體細(xì)胞突變。
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